خبرگزاری آیصد (جدیدترین و جذاب ترین اخبار ایران و جهان)

نشر توسط:admin Views 52 تاریخ : 3 ارديبهشت 1395

انعقاد داخل وعایی منتشر

Disseminated Intravascular Coagulation

(DIC)

DIC یک اختلال ترومبوهموراژیک حاد، تحت حاد ویا مزمن است که بصورت یک عارضه ثانوی در امراض مختلف روی میدهد.

این اختلال با فعال گشتن آبشار انعقاد که باعث لخته ها در سراسر microcirculation  میشود ، مشخص میشود. به عنوان پیامد تومبوزهای گسترده ، پلاکت ها و فکتور های انعقادی مصرف میشوند و به طور ثانوی فیبرینولیز فعال میگردد . بنابراین DIC ممکن است به هیپوکسی انساج و انفارکت های کوچک به واسطه هزاران لخته کوچک یا به اختلال خونریزی دهنده به واسطه فعال گشتن پتالوژیک فیبرینولایز و یا به اتمام رسیدن عناصر لازم برای هموستاز ( که به این دلیل کواگولوپاتی مصرفی خوانده میشود) یا هر دو اختلال منجر گردد.این اختلال احتمالا" دلیل شایع تری نسبت به تمامی اختلالات انعقادی مادرزادی، دلیل شایع تری برای خونریزی است .

ایتیولوژی:

لخته شدن ممکن است توسط یکی از دو مسیر آغاز گردد:

1. مسیر خارجی ، که با آزاد سازی فکتورنسجی (ترومبوپلاستین نسجی) آغاز میگردد.
2. یا مسیر داخلی که باعث فعال گشتن فاکتور XII در در داخل خون توسط تماس سطحی کلاجن یا سایر مواد دارای بار منفی میشود.

هر دو مسیر منجر به تولید ترومبین میگردند.

عوامل مهار کننده تشکیل لخته مشتمل هستند بر:

پاکسازی سریع عوامل لخته ساز فعال شده به وسیله دستگاه فاگوسیتوز  یک هسته ای یا کبد ، فعال شدن مواد ضد انعقادی مانند پروتین C و فعال شدن فیبرینولایز.

دو میکانیزم  اصلی ممکن است باعث آغاز DIC شوند :

1. رها شدن فکتور نسجی یا مواد ترومبوپلاستیک به داخل گردش خون و
2. آسیب گسترده حجرات  اندوتلیل.

مواد ترومبوپلاستیک نسجی که به گردش خون میریزند  ممکن است از منابع مختلفی مشتق شده باشند – به عنوان مثال ، در عوارض ولادی از جفت ، در لوکیمیا پرومیالوسایتی حاد از گرانول های سایتوپلازمی  داخل حجرات لوکیمیک و....

Sepsis های گرام منفی و گرام مثبت (یک دلیل مهم DIC ) اندوتوکسین ها و یا اگزوتوکسین ها باعث افزایش ساخت، در معرض قرار گرفتن غشا و رها شدن فکتور نسجی از مونوسیت ها میشوند. بر علاوه  این ، منوسیت های فعال شده  IL-1 و TNF را آزاد میکنند که هر دو باعث افزایش عرضه فکتور داخلی بر روی غشا های حجرات اندوتلیومی و هم زمان کاهش عرضه ترومبومدولی میگردند.

آسیب حجرات اندوتلیومی با آزاد سازی فکتور نسجی و با پیش بردن تجمع پلاکتی و فعال کردن آبشار انعقادی داخلی در نتیجه در معرض قرار گرفتن کلاجن زیر اندوتلیوم، میتواند آغازگر DIC باشد.

در وضعیت های ولادی فکتور نسجی مشتق از پلاسنتا ، جنین مرده باقی مانده یا مایع امنیوتیک ممکن است به گردش خون وارد شوند، با این حال شوک ، هیپوکسی و اسیدوز غالبا" وجود دارد و احتمال دارد باعث آسیب اندوتلیوم گسترده گردد.

ضربه به مغز ، چربی  و فسفولیپید ها را آزاد میکند و فعال شدن سیستمک سایتوکین های پیش التهابی ، اندوتلیوم را متاثر منماید.

میکانیزم بیماریزایی هرچه باشد DIC دو پیامد دارد.

1. رسوب گسترده فیبرین در داخل  microcirculation به وجود میآید. این اختلال باعث ایسکمی در اعضای دچار گرفتاری بیشتر و مستعد تر منجر میشود و باعث هیمولایز RBC ها به دلیل آسیب دیدن حین عبور از لابلای رشته های فیبرین میگردد.
2. تمایل به خونریزی، در نتیحه مصرف پلاکت ها و عوامل انعقادی و آزاد سازی ثانویه فعال کننده های پلازمینوجن حاصل میشود.

پلازمینوجن نه تنها میتواند فیبرین را بشکند ، بلکه میتواند فکتور های V و VIII را تجزیه کند و بنابر این ، غلظت آنها را هر چه بیشتر کاهش دهد. علاوه بر این فیبرینولایز منجر به تشکیل مواد حاصل از تجزیه فیبرین میگردد که دارای اثر مهاری بر تجمع پلاکت ها و فعالیت ضد ترومبین هستند و پولیمیرایزیشن فیبرین را مختل میکنند که تمامی این ها در اختلال هموستاز سهیم هستند.

مورفولوژی:

لخته های کوچک عمدتا" در شریانچه ها و عروق کلیه ها، غده فوق الکلیه ، مغز و قلب یافت میشوند، اما هیچ عضوی در امان نبوده و ممکن است کبد، ریه ها و مخاط دستگاه هضمی نیز به طور بارز گرفتار شوند.

گلومیرول ها حاوی لخته های فیبرینی کوچک هستند ، که ممکن است تنها باعث تورم و عکس العمل حجرات اندوتلیوم شوند یا توسط یک گلومیرولیت کانونی گلگون احاطه گردند. ایسکمی حاصله منجر به انفارکت های کوچک در قشر کلیوی میشود. ایسکمی در موارد شدید ممکن است تا تخریب کامل قشر پیشرفت نماید و موجب نکروز قشری کلیه های دو طرفه گردد.

آسیب غدد فوق الکلیه باعث بوجود آمدن سندرم    Waterhouse-Friderichsen  میشود.

انفارکت های کوچک به طور شایع در مغز نیز وجود دارند که با نقاط  از خونریزی میکروسکوپیک احاطه شدند این ها ممکن است باعث علایم نیورولوژیک عجیب و غریبی گردند.

تغیرات مشابه را میتوان در قلب و هیپوفیز قدامی مشاهده نمود. پیشنهاد شده است که DIC احتمال دارد در نکروز هیپوفیز پس از ولادت Sheehan postpartum pituitary necrosis سهیم باشد.

تمایل به خونریزی همراه با DIC نه تنها با خونریزی بیش از حد انتظار در مجاورت کانون های انفارکتوس ، بلکه  با اکیموز های آشکار میگردد که در پوست ، سطوح سروزی مفروش کننده اجواف بدن، اپیکارد، اندوکارد، ریه ها و مخاط فرش کننده دستگاه بولی یافت میشوند.

شیمای DIC

سیر بالینی:

در تصویر بالینی یک نقص آشکار دیده میشود. زیرا از یک سو تمایل به خونریزی و از سوی دیگر شواهد دال بر انعقاد گسترده وجود دارد.

DIC حاد بیشتر با تمایل به خونریزی پدیدار میگردد ، حال آنکه DIC مزمن بیشتر با عوارض ترومبوتیک همراه است. تظاهرات ممکن است خفیف باشند یا با شاک ، عدم کفایه حاد کلیه، تنگی نفس، سیانوز، تشنج و کوما همراه باشند.

هنگامی این بیماری جلب توجه میکند که تمایل به خونریزی همراه با خونریزی طولانی و شدید بعد از ولادت با اکیموز ها بر روی جلد  وجود داشته باشد. یا یک خونریزی شدید به داخل سیستم هضمی  یا سیستم بولی موجود باشد.

یافته های لابراتواری بیانگر ترومبوسایتوپینی و طولانی شدن PT و PTT  ( بخاطر مصرف پلاکت ها ، عوامل انعقاد و فیبرینوجن) است.